#AHT: ჰიპოფიზის ჯირკვალი და ჰიპოფიზის სიმსივნეები

ჰიპოფიზი არის პატარა ჯირკვალი, რომელიც მიმაგრებულია თავის ტვინის ფუძესთან (ცხვირის უკან) მიდამოში, რომელსაც ეწოდება ჰიპოფიზის ფოსო ან sella turcica. ჰიპოფიზს ხშირად უწოდებენ „სამაგისტრო ჯირკვალს“, რადგან ორგანიზმში ჰორმონების უმეტესობის სეკრეციას აკონტროლებს. ნორმალური ჰიპოფიზის ჯირკვალი 1 გრამზე ნაკლებს იწონის - დაახლოებით, ლობიოს ზომისა და ფორმისაა.

ჰიპოფიზი შეიძლება შევადაროთ საყოფაცხოვრებო თერმოსტატის ფუნქციას - თერმოსტატი მუდმივად ზომავს ტემპერატურას სახლში და აგზავნის სიგნალებს გამათბობელზე, რათა ჩართონ ან გამორთონ იგი სტაბილურად, კომფორტული ტემპერატურის შესანარჩუნებლად. ანალოგიურად, ჰიპოფიზის ჯირკვალიც მუდმივად აკონტროლებს სხეულის ფუნქციებს, შემდეგ აგზავნის სიგნალებს შორეულ ორგანოებსა თუ ჯირკვლებზე, რათა აკონტროლონ მათი ფუნქცია და შეინარჩუნონ შესაბამისი გარემო. სხეულის იდეალური „თერმოსტატის“ პარამეტრი დამოკიდებულია ბევრ ფაქტორზე, მათ შორის, აქტივობის დონეზე, სქესზე, სხეულის შემადგენლობაზე და ა.შ.

ჰიპოფიზი პასუხისმგებელია შემდეგი ფაქტორების კონტროლსა და კოორდინაციაზე:
• ზრდა და განვითარება
• ორგანოების ფუნქცია (თირკმელები, მკერდი და საშვილოსნო);
• ჯირკვლის ფუნქცია (ფარისებრი ჯირკვალი, სასქესო ჯირკვლები და თირკმელზედა ჯირკვლები).

ჰიპოფიზის ანატომია და ფუნქციები
ჰიპოფიზი იყოფა ცალკეულ ნაწილებად: წინა ჰიპოფიზის ჯირკვალი და უკანა ჰიპოფიზის ჯირკვალი. თითოეული ნაწილი შეიცავს უნიკალურ უჯრედებს და ათავისუფლებს სხვადასხვა ჰორმონებს, რომლებიც პასუხისმგებელნი არიან სპეციფიკურ საკონტროლო მოვალეობებზე. წინა ჰიპოფიზის ჯირკვალი წარმოიქმნება იმავე ქსოვილისგან, როგორც ფარინქსი. უკანა ჰიპოფიზის ჯირკვალი წარმოიქმნება თავის ტვინის ჩანთიდან და რეალურად წარმოადგენს ჰიპოთალამუსის გაფართოებას - თავის ტვინის იმ ზონას, რომელიც დაკავშირებულია ჰიპოფიზის ჯირკვალთან და აკონტროლებს მის ფუნქციას. ჰიპოთალამუსი და ჰიპოფიზი, ერთად, ნეიროენდოკრინულ სისტემას ქმნიან.

ჰიპოფიზის წინა ჯირკვალი შეადგენს ჰიპოფიზის ჯირკვლის ზომის დაახლოებით 80 პროცენტს და შედგება წინა წილისა და შუალედური ზონისგან. წინა წილი პასუხისმგებელია სისხლის ნაკადში გამოთავისუფლებული სასიგნალო ჰორმონების უმეტესობის გამომუშავებაზე. უკანა ჰიპოფიზის ჯირკვალი ძალიან ადრე ვითარდება და თავისთავად არ გამოიმუშავებს ჰორმონებს. თუმცა, ის შეიცავს ტვინის უჯრედების ნერვულ დაბოლოებებს (ნეირონები), რომლებიც წარმოიქმნება ჰიპოთალამუსიდან. ეს ნეირონები წარმოქმნიან ჰორმონებს - ვაზოპრესინსა და ოქსიტოცინს, რომლებიც ტრანსპორტირდებინ ჰიპოფიზის ღეროს უკანა ჰიპოფიზში. ისინი ინახებიან სისხლში, მოგვიანებით გასათავისუფლებლად.

ჰიპოფიზის ჯირკვალი და ჰიპოთალამუსი ერთად მუშაობენ სხეულის ყოველდღიური ფუნქციების დასარეგულირებლად, ასევე, მნიშვნელოვან როლს ასრულებენ ზრდაში, განვითარებასა და რეპროდუქციაში. ჰიპოთალამუსი გამოყოფს ორი სახის ჰორმონს (გამომთავისუფლებელი და ინჰიბიტორული ჰორმონები), რომლებიც აკონტროლებენ სხვა ჰორმონების სეკრეციას წინა ჰიპოფიზიდან. ჰიპოფიზის ჯირკვალი ასრულებს თავის ძირითად ფუნქციებს რამდენიმე სასიგნალო ჰორმონის გამოთავისუფლებით, რომლებიც, შესაბამისად, აკონტროლებენ სხვა ორგანოების საქმიანობას.

ჰიპოფიზი გამოიმუშავებს შემდეგ ჰორმონებს:
• ადრენოკორტიკოტროპული ჰორმონი (ACTH) - ACTH იწვევს თირკმელზედა ჯირკვლების ისეთი ჰორმონების გამოყოფას, როგორებიცაა კორტიზოლი და ალდოსტერონი. ეს ჰორმონები არეგულირებენ ნახშირწყლების/ცილის ცვლასა და წყალ/ნატრიუმის ბალანსს;
• ზრდის ჰორმონი (GH) - ეს არის ძირითადი ჰორმონი, რომელიც არეგულირებს მეტაბოლიზმსა და ზრდას;
• ლუტეინირების ჰორმონი (LH) და ფოლიკულის მასტიმულირებელი ჰორმონი (FSH) - ეს ჰორმონები აკონტროლებენ სასქესო ჰორმონების (ესტროგენი და ტესტოსტერონი) გამომუშავებას და მნიშვნელოვანია ქალებში მენსტრუაციის რეგულირებისთვის;
• მელანოციტების მასტიმულირებელი ჰორმონი (MSH) - MSH არეგულირებს მელანინის, მუქი პიგმენტის გამომუშავებას კანში, მელანოციტების მეშვეობით. მელანინის გაზრდილი გამომუშავება იწვევს კანის პიგმენტაციას ან გარუჯვას. ზოგიერთმა მდგომარეობამ, რომელიც იწვევს MSH-ის გადაჭარბებულ წარმოებას, შეიძლება გამოიწვიოს კანის გამუქება;
• პროლაქტინი (PRL) - ეს ჰორმონი ასტიმულირებს დედის რძის სეკრეციას;
• ფარისებრი ჯირკვლის მასტიმულირებელი ჰორმონი (TSH) - TSH ასტიმულირებს ფარისებრ ჯირკვალს, ფარისებრი ჯირკვლის ჰორმონების გამოყოფაში. ფარისებრი ჯირკვლის ჰორმონები აკონტროლებენ ბაზისურ მეტაბოლიზმს და მნიშვნელოვან როლს თამაშობენ ზრდასა და მომწიფებაში. ფარისებრი ჯირკვლის ჰორმონები გავლენას ახდენენ სხეულის თითქმის ყველა ორგანოზე;
• ვაზოპრესინი/ანტიდიურეზული ჰორმონი (ADH) - ეს ჰორმონი ხელს უწყობს წყლის შეკავებას.

ჰიპოფიზის ადენომა
• ჰიპოფიზის ადენომა მეოთხე ყველაზე გავრცელებული ინტრაკრანიალური სიმსივნეა გლიომების, მენინგიომებისა და შვანომების შემდეგ. ჰიპოფიზის ადენომების დიდი უმრავლესობა კეთილთვისებიანია და შედარებით ნელა იზრდება. ადენომა არის ყველაზე გავრცელებული დაავადება, რომელიც გავლენას ახდენს ჰიპოფიზის ჯირკვალზე. ეს სიმსივნეები ყველაზე ხშირად აზიანებენ 30-40 წლის ადამიანებს, თუმცა მათი დიაგნოზი ბავშვებშიც გვხვდება. ამ სიმსივნეების უმეტესობა წარმატებით განკურნებადია. ჰიპოფიზის სიმსივნე, სხვა სიმსივნეებისგან, ზომითა და ქცევით განსხვავდება. სიმსივნეებს, რომლებიც წარმოქმნიან ჰორმონებს, ფუნქციონირებადი ადენომა ეწოდება, ხოლო მათ, რომლებიც არ გამოიმუშავებენ - არაფუნქციონირებადი.

სიმპტომები
• 10 მილიმეტრზე მცირე სიმსივნეებს მიკროადენომებს უწოდებენ და ხშირად გამოყოფენ წინა ჰიპოფიზის ჰორმონებს. ეს უფრო პატარა, ფუნქციონალური ადენომა, როგორც წესი, უფრო ადრე ვლინდება, რადგან ჰორმონების დონის მატება ორგანიზმში არანორმალურ ცვლილებებს იწვევს. ჰიპოფიზის ადენომების, დაახლოებით, 50 პროცენტი დიაგნოზირებულია, როდესაც მათი ზომა 5 მილიმეტრზე ნაკლებია. 10 მილიმეტრზე დიდ ადენომას (დიმის ზომა) მაკროადენომა ეწოდება, რომელიც ჩვეულებრივ არ გამოყოფს ჰორმონებს. როგორც წესი, ეს სიმსივნეები საკმაოდ ხშირად ვლინდება, რადგან მათ ახასიათებთ „მასობრივი ეფექტის“ სიმპტომები და ახდენენ თავის ტვინის ან კრანიალური ნერვული სტრუქტურების შეკუმშვას.

• ჰიპოფიზის სიმსივნის სიმპტომები, გარდა მასობრივი ეფექტისა, ძირითადად, გამოწვეულია ენდოკრინული დისფუნქციით. მაგალითად, ამ დისფუნქციამ შეიძლება გამოიწვიოს ზრდის ჰორმონების ჭარბი გამომუშავება, როგორც აკრომეგალიის (გიგანტიზმის) დროს ან ფარისებრი ჯირკვლის ჰორმონის არასაკმარისი წარმოება, როგორც ჰიპოთირეოზის დროს. ჰორმონალურმა დისბალანსმა შეიძლება გავლენა იქონიოს ნაყოფიერებაზე, მენსტრუაციის პერიოდებზე, სიცხისა და სიცივის ტოლერანტობაზე, ასევე კანსა და სხეულზე - სხვა გზით. • ჰიპოფიზის ჯირკვლის სტრატეგიული მდებარეობის გამო თავის ქალაში, ჰიპოფიზის სიმსივნეებს შეუძლიათ შეკუმშოს ტვინის მნიშვნელოვანი სტრუქტურები მათი გაფართოებისას. ყველაზე გავრცელებული გარემოებაა მხედველობის ნერვების შეკუმშვა, რაც იწვევს მხედველობის თანდათანობით დაკარგვას. მხედველობის ეს დაკარგვა ჩვეულებრივ იწყება ორივე მხრიდან პერიფერიული მხედველობის გაუარესებით.

შემდეგი სიმპტომებიდან სამის ან მეტის არსებობა, შესაძლოა, ჰიპოფიზის სიმსივნეზე მიუთითებდეს:
• მხედველობის პრობლემები (დაბინდული ან ორმაგი მხედველობა, ქუთუთოების დაქვეითება)
• თავის ტკივილი შუბლის არეში
• გულისრევა ან ღებინება
• ყნოსვის დაქვეითება
• სექსუალური დისფუნქცია
• დეპრესია
• დაღლილობა
• უნაყოფობა
• ზრდის პრობლემები
• ოსტეოპოროზი
• წონის აუხსნელი მატება
• წონის აუხსნელი დაკარგვა
• მარტივი სისხლჩაქცევა
• სახსრების ტკივილი
• კარპალური გვირაბის სინდრომი
• დარღვეული მენსტრუაცია
• ადრეული მენოპაუზა
• კუნთების სისუსტე
• გალაქტორეა (დედის რძის სპონტანური გადინება, რომელიც არ არის დაკავშირებული მშობიარობასთან ან ჩვილის ძუძუთი კვებასთან).

დიაგნოსტიკა
• ჰიპოფიზის სიმსივნეზე ეჭვის შემთხვევაში, ექიმი ჩაატარებს ფიზიკურ გამოკვლევას, ასევე მხედველობის ტესტირებას, რათა აღმოაჩინოს ვიზუალური ველის დეფიციტი, როგორიცაა პერიფერიული მხედველობის დაკარგვა; დიაგნოზის დასადასტურებლად იყენებენ სისხლისა და შარდის ჰორმონების ტესტირებასა და ტვინის ვიზუალიზაციას. ყველაზე ზუსტი დიაგნოსტიკური კვლევა მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფიაა - MRI, რომელიც ტარდება კონტრასტული აგენტით და მის გარეშე.

მკურნალობა
• ადრეული რეაგირება იძლევა საუკეთესო შესაძლებლობას ჰიპოფიზის სიმსივნისა და მისი გვერდითი ეფექტების განკურნების ან კონტროლისთვის. არსებობს მკურნალობის სამი სახე, რომლებსაც ჰიპოფიზის სიმსივნეებისთვის იყენებენ: სიმსივნის ქირურგიული მოცილება, სხივური თერაპია - მაღალი დოზით რენტგენის გამოყენებით სიმსივნური უჯრედების მოსაკლავად და მედიკამენტური თერაპია - სიმსივნის შესამცირებლად ან აღმოსაფხვრელად.

ქირურგია
• ტრანსფენოიდული მიდგომა გულისხმობს სიმსივნეზე წვდომას ცხვირის ღრუს მეშვეობით - მიკროქირურგიული ან ენდოსკოპიური ჩარევის საშუალებით. ჩვეულებრივ, ქირურგიული ჩარევა კომბინირებულია კომპიუტერული ტექნოლოგიების გამოყენებასთან, რაც იძლევა მინიმალური ინვაზიური მიდგომის საშუალებას. ტრანსფენოიდული ქირურგია უცვლელად არჩევის პროცედურაა მცირე „ფუნქციონალურ“ ადენომებსა და მაკროადენომების უმეტესობაში, პროლაქტინომების გამოკლებით. პროლაქტინომების დროს (პროლაქტინის ჰორმონის სეკრეტორული მიკროადენომა ან მაკროადენომა), დოფამინის სპეციფიკური აგონისტის მედიკამენტების გამოყენება, ზოგადად, რეკომენდებულია იმ სიმსივნეებისთვის, რომლებიც მკურნალობის კარგ შედეგებს ვერ აჩვენებენ. ტრანსფენოიდული ქირურგია ძალიან კარგად გადაიტანება მისი მინიმალური ინვაზიური მახასიათებლების, მცირე გვერდითი ეფექტებისა და პაციენტის სწრაფი გამოჯანმრთელების გამო. ხშირ შემთხვევებში, პაციენტები კლინიკას ტოვებენ ოპერაციიდან ორ-სამ დღეში.

ტრანსკრანიალური მიდგომა ან კრანიოტომია იშვიათად გამოიყენება. ქირურგიული ჩარევა ტარდება განსაკუთრებით დიდი და ინვაზიური სიმსივნეებისთვის, რომელთა უსაფრთხოდ მოცილება ტრანსფენოიდული გზით შეუძლებელია.

რადიაციული თერაპია
• რადიაციული თერაპია იყენებს მაღალი ენერგიის რენტგენის სხივებს ჰიპოფიზის არანორმალური სიმსივნური უჯრედების გასანადგურებლად. რადიაცია ძალზე ეფექტურია სიმსივნის ზრდის შესაჩერებლად და დროთა განმავლობაში, სიმსივნის შემცირებასაც იწვევს. რადიაციული თერაპია შეიძლება ერთ-ერთი ვარიანტი იყოს, თუ სიმსივნის ეფექტური მკურნალობა მედიკამენტებით ან ქირურგიული გზით შეუძლებელია.

გავრცელებულია დასხივების სამი ტიპი: სტანდარტული გარე სხივური რადიოთერაპია, პროტონული სხივით მკურნალობა და სტერეოტაქტიკური რადიოქირურგია.
სტანდარტული გარე სხივური რადიოთერაპია:

• სტანდარტული გარე სხივური თერაპია იყენებს გამოსხივების ფორმას, რომელსაც ეწოდება ფოტონები. ეს ფოტონები წარმოიქმნება ხაზოვანი ამაჩქარებლის გამოყენებით. ჩვეულებრივ მკურნალობა ტარდება ფრაქციებში, ერთი მკურნალობა ან „ფრაქცია“ დღეში, კვირაში ხუთი დღის მანძილზე, ოთხიდან ხუთ კვირამდე.

პროტონული სხივის მკურნალობა:

• პროტონის სხივითი მკურნალობა იყენებს სხვადასხვა ტიპის გამოსხივებას, რასაც პროტონებს უწოდებენ. ზოგადად, პროტონული თერაპია, რადიოაქტიურობის უფრო მაღალი დოზების მიწოდების უნარით, შესაძლოა, უფრო მიზანმიმართული იყოს, ვიდრე ფოტონოთერაპია. რადიაციის უფრო მაღალი დოზები სიმსივნის კონტროლის უკეთეს შანსს ახასიათებს, მაგრამ ტვინის ნორმალური ქსოვილის დაზიანების რისკსაც ზრდის.

სტერეოტაქტიკური რადიოქირურგია:

• სტერეოტაქტიკური რადიოქირურგია (გამა, დანა, Novalis BrainLab და CyberKnife) აერთიანებს სტანდარტული გარე სხივური თერაპიის ტექნიკას, რომელიც ფოკუსირებს რადიაციის მრავალი სხვადასხვა პორტის მეშვეობით. ეს მკურნალობა ნაკლებად აზიანებს ჰიპოფიზის მიმდებარე ქსოვილებს და შეიძლება ჩატარდეს ნაკლებ სესიებში.

მედიკამენტოზური თერაპია:
კლინიკურად, პროლაქტინომა ყველაზე გავრცელებული სეკრეციული ჰიპოფიზის ადენომაა. ზოგადად, მედიკამენტური თერაპია მკურნალობის პირველი კურსია. სამედიცინო მენეჯმენტით, პაციენტების, დაახლოებით, 80 პროცენტს აღენიშნება პროლაქტინის დონე ნორმალურად აღდგენილი დოფამინის აგონისტური თერაპიის საშუალებით. ყველაზე ხშირად გამოყენებული აგენტებია ბრომოკრიპტინი ან კაბერგოლინი. სიმსივნის ზომა პაციენტთა უმრავლესობაში მცირდება სხვადასხვა ხარისხით, რაც ხშირად იწვევს მხედველობის გაუმჯობესებას, თავის ტკივილის მოხსნას და ქალებში მენსტრუაციისა და ნაყოფიერების აღდგენას;

ამჟამად, კაბერგოლინი ყველაზე ხშირად გამოიყენება ამ ორი წამლიდან. მას ნაკლები გვერდითი ეფექტები აქვს და ჩვეულებრივ, კვირაში მხოლოდ ორჯერ დოზირების გრაფიკი სჭირდება. ბრომოკრიპტინი მოითხოვს დღეში ერთხელ დოზირების რეჟიმს და მეტი გვერდითი მოვლენები ახლავს, მათ შორის, კუჭ-ნაწლავის აშლილობა, გულისრევა და თავბრუსხვევა - ძალიან სწრაფად ადგომის დროს. ასევე, ნაჩვენებია, რომ კაბერგოლინი ეფექტურია ბრომოკრიპტინის თერაპიის მიმართ რეზისტენტულ პაციენტებში;

მიკროადენომების მქონე პაციენტებში დოფამინის აგონისტებით თერაპია, ჩვეულებრივ, გამოიყენება რამდენიმე თვის განმავლობაში. თუ სიმსივნე არ პასუხობს მედიკამენტურ თერაპიას, მაშინ განიხილება ოპერაცია. ზოგადად, რეკომენდაციაა, რომ ის ჩატარდეს მედიკამენტური თერაპიის დაწყებიდან 6-12 თვეში.

სხვა ფუნქციური ადენომების სამკურნალოდ გამოყენებული მედიკამენტები მოიცავს:
• ზრდის ჰორმონის სეკრეტორული სიმსივნეები (აკრომეგალია/გიგანტიზმი)
• ACTH-სეკრეციული სიმსივნეები (კუშინგის სინდრომი/დაავადება).